O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração da dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de cisterna magna ampla. Isto é fator importante para evitar a migração caudal das estruturas da fossa posterior. A craniectomia ampla facilita a migração cranial dessas estruturas. Existem várias técnicas cirúrgicas para descomprimir a fossa posterior, mas não há evidência sobre qual a melhor.. Os autores apresentam os resultados de 192 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e siringomielia, operados entre 1975 e 2008, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, sem tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural.

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM), and/or syringomyelia (SM) is based on restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction and creation of a large artificial cisterna magna, avoiding the caudal migration of the hindbrain. It is observed that a large craniectomy might facilitate an upward migration of the posterior fossa structures. There are many surgical techniques to decompress the posterior fossa; however, a gold standard approach remains unclear. The authors present the results of 192 cases of BI, CM, and SM treated between 1975 and 2008 and whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy without tonsillectomy with the patient in the sitting position, large opening of the fourth ventricle, and duraplasty.

Uma paciente de 29 anos de idade com quadro agudo de cefaléia lancinante, dor terebrante na nuca e paraparesia subaguda foi submetida a RM do encéfalo, em posição supina, que revelou: ausência da cisterna magna, preenchida por tonsilas cerebelares não herniadas e compressão do tronco encefálico e das cisternas da fossa posterior, compatíveis com o diagnóstico de cisterna magna impactada sem siringomielia e sem hidrocefalia. Por oito dias a dor foi constante e resistente aos analgésicos. Com a paciente em posição sentada, foi realizada descompressão osteodural-neural da fossa posterior associada a aspiração das tonsilas cerebelares. Os achados perioperatórios foram caracterizados por herniação das tonsilas cerebelares que comprimiam o tronco cerebral, o quarto ventrículo e o forame de Magendie. No pós-operatório imediato houve remissão da cefaléia e da dor na nuca. A RM evidenciou a cisterna magna recém-criada, alargamento do quarto ventrículo e das cisternas do tronco encefálico. Quatro meses depois, a paciente continuava sem cefaléia, sem dor na nuca e sem paraparesia. Entretanto, permaneceu a hiperatividade dos reflexos patelares e aquileus.

A 29-year-old woman with acute lancinating headache, throbbed nuchal pain and subacute paraparesis underwent brain MRI in supine position that depicted: the absence of the cisterna magna, filled by non herniated cerebellar tonsils and compression of the brain stem and cisternae of the posterior fossa, which are aspects of the impacted cisterna magna without syringomyelia and without hydrocephalus. During eight days, pain was constant and resistant to drug treatment. Osteodural-neural decompression of the posterior fossa, performed with the patient in sitting position, revealed: compression of the brainstem, fourth ventricle and foramen of Magendie by herniated cerebellar tonsils, which were aspirated. Immediately after surgery, the headache and nuchal pain remmited. MRI depicted the large created cisterna magna and also that the cerebellar tonsils did not compress the fourth ventricle, the foramen of Magendie and the brainstem, besides the enlargement of posterior fossa cisternae. Four months after surgery, headache, nuchal pain and paraparesis had disappeared but hyperactive patellar and Achilles reflexes remained.

Hans Chiari (1891, 1895) descreveu 4 tipos de anomalias cerebelares que, ulteriormente, foram denominadas de malformação de Chiari (MC). Iskandar et al. (1998) relataram 5 casos de hidrosiringomielia (SM) sem herniação rombencefálica, nos quais as tonsilas cerebelares preenchiam a cisterna magna. Todos os casos melhoraram após a descompressão da fossa posterior com redução do tamanho da cavidade siringomiélica. Relatamos o caso de paciente de 49 anos com cisterna magna impactada sem a presença de siringo-hidromielia (SM). O quadro clínico caracterizava-se por paraparesia espástica. A ressonância magnética evidenciou a cisterna magna preenchida pelas tonsilas cerebelares. Seis meses após a descompressão osteodural-neural da fossa posterior, houve resolução dos sintomas e sinais neurológicos, com exceção da hiperatividade dos reflexos patelares e aquileus.

We report on a 49 year old man with impacted cisterna magna without the presence of syringohydromyelie (SM). The clinical picture was characterized by spastic paraparesis. Magnetic resonance imaging depicted a cisterna magna filled by the cerebellar tonsils. Six months after osteodural-neural decompression of the posterior fossa there was resolution of neurological symptoms and signs with the exception of hyperactive patellar and Achilles reflexes.

Apresentamos 5 casos de parkinsonismo nos quais as imagens de ressonância magnética (RM) mostram alterações em estruturas do circuito dos núcleos da base (NB). Foram estudados 5 pacientes: 3 do sexo masculino e 2 do feminino nos quais as manifestações clínicas tiveram início nas faixas estárias de 5 a 52 anos. Os exames de RM foram realizados com equipamento de 1.5T. As imagens nas sequências em T2 evidenciaram hipersinal bilateral e simétrico nas seguintes topografias: exclusivamente na substância negra (3 casos), exclusivamente no globo pálido (1 caso) e envolvendo simultaneamente a substância negra, o globo pálido e as conexões nigro-estriatais (1 caso). Em três casos havia dados sugestivos de parkinsonismo secundário: um pelo herbicida glifosato; outro após vacinação anti-sarampo; outro após período de coma por encefalite. Nos dois casos restantes, o diagnóstico clínico era de doença de Parkinson (DP). Entretanto, nesses dois casos, os dados da RM permitiram excluir o diagnóstico inicial de DP. A RN foi fundamental para identificar casos de parkinsonismo secundário, embora em alguns destes pacientes não tenha sido possível determinar os agentes etiológicos.

We report the brain magnetic resonance (MR) imaging abnormalities observed at the basal ganglia system of 5 patients (2 female and 3 male), who fulfilled the criteria of parkinsonism. The onset of parkinsonian syndrome ranged from 5 to 52 years old. All patients underwent MR exams with a 1.5T MR equipment. High field T2-weighted sequences disclosed hypersignal bilateral and symmetrically located exclusively at substantia nigra (3 cases), exclusively at globus pallidus (1case) and simultaneously at substantia nigra, globus pallidus and nigro-strital interconnections (1case). For three patients, the diagnose of secondary parkinsonism was supported by clinical data: the first had the onset of the symptoms after the exposure to an herbicide (glyphosate); the second after vaccination against measles; the third after coma due to encephalitis. For the other two patients, the onset of PS was progressive, resembling a typical idiopathic Parkinson's disease (PD) but the findings at the MR dimissed this initial diagnose. In this study, the contribution of neuroimaging was crucial to recognize secondary parkinsonism though the ethiological agents could not be determined in these patients.